divendres, 29 de juny del 2007

Alteracions atípiques en un pacient amb esclerosi múltiple

L'Hospital del Mar ha acollit un pacient d'esclerosi múltiple que, a més de les alteracions habituals que provoca aquesta malaltia d'origen encara desconegut, patia una atípica alteració en el control de la temperatura corporal. Els investigadors que han estudiat el cas l'expliquen en aquest article.
Referències
Martinez-Rodriguez, JE; Munteis, E; Roquer, J; Periodic hyperthermia and abnormal circadian temperature rhythm in a patient with multiple sclerosis, MULTIPLE SCLEROSIS, 12 (4): 515-517 AUG 2006
L'esclerosi múltiple és una malaltia inflamatòria desmielinitzant del sistema nerviós central d'etiologia desconeguda. Les manifestacions clíniques de la malaltia consisteixen principalment en alteracions motores, sensitives, cerebel·loses, esfinterianes, de tronc, visuals i cognitives, podent cursar en forma de brots d'activitat clínica intermitent (forma remitent-recurrent) o de forma lenta i progressiva (formes progressives primàries des de l'inici, o secundàriament progressives des de formes remitent-recurrents). Les alteracions del control de la temperatura són excepcionals en aquesta malaltia, encara que s´han descrit alguns casos de hipotèrmia. En aquest treball, es descriu un malalt amb una forma avançada d'esclerosi múltiple amb cicles de hipertèrmia i una inversió del ritme circadià normal de temperatura.
Les alteracions del control de temperatura poden ser provocades per malalties del sistema nerviós central que afecten funcional o estructuralment a les àrees implicades en aquest control. El sistema termoregulador central està organitzat de forma jeràrquica, sent l'àrea hipotalàmica la que té el control principal. A l'àrea preòptica hipotalàmica es troben neurones sensibles a la temperatura que controlen la producció de calor de l'hipotàlam posterior mitjançant senyals eferents inhibitòries i la pèrdua de calor per aferències excitadores. En models experimentals, la secció bilateral del fascicle medial del cervell basal anterior a nivell hipotalàmic, que és el principal tracte de sortida de l'àrea preòptica portadora de fibres inhibidores, provoca un increment de la temperatura.
Estudis convencionals de neuroimatge en malalts amb esclerosi múltiple mostren alteracions a l'hipotàlam en menys d'un 5% dels casos. En canvi, l'afectació hipotalàmica en estudis anatomopatològics arriba fins al 95% de casos, amb una incidència de lesions actives del 60%, que és més alta en els casos més avançats. De la mateixa manera, tant algunes descripcions clíniques com alguns casos de hipersòmnia amb deficiència d'orexina en líquid cefalorraquídi i alteracions de la funció de l'eix hipotàlam-hipofisiari, suggereixen una alteració hipotalàmica en malalts amb esclerosi múltiple de forma no específica i dintre d'una afectació difusa del sistema nerviós central. En el nostre cas es confirmaria aquesta hipòtesi al tractar-se d'un malalt amb una evolució prolongada i un grau de discapacitat elevat (EDSS 8). L'origen hipotalàmic de l'alteració de la temperatura es dedueix de la forma de presentació clínica i de les alteracions trobades a la neuroimatge, amb una lesió bilateral de l' hipotàlem.
Jaume Roquer
Departament de Medicina
Universitat Autònoma de Barcelona
Servei de Neurologia, IMAS